突然胡言乱语，行为举止异常，

是“精神病“还是“神经病”？

看，市立医院神经内科“福尔摩斯”们，

“火眼金睛”揪出“幕后真凶”。

       今年4月，遭遇挫折的王女士突然性格改变，行为异常，经常胡言乱语，如说:"你们都想抛弃我，是不是想杀我！”家人以为她是受了刺激，精神出了状况，急忙送至精神病院就诊，症状未得到任何改善后，王女士一家不得不再次辗转省内多家医院。然而，病情仍然不见好转，且进行性加重，命悬一线。

       5月18日，王女士在救护车的护送下，经市立医院绿色通道就诊，后收住神经内科。

（MRI检查前后对比，标记处为病灶部位）

       王女士入院时已经无法进食，不能开口说话，反复发作性全身肌肉强直，完全卧床。神经内科医疗团队在许啟伍主任的带领下，全力以赴查找患者发病的原因。

       通过病案分析，完善相关辅助检查后，急查头颅MRI提示双侧颞极、海马、大脑脚及双侧基底节区T2-FLAIR广泛对称性信号异常。细微的线索结合患者病情变化，“大咖神探们”考虑到少见的自身免疫性脑炎的可能性很大，在进行自免脑抗体检查的同时予以丙种球蛋白及激素冲击治疗。

       一周后，检查结果提示抗NMDAR抗体（+），患者抗NMDAR脑炎（抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎）诊断明确，继续接受自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）标准治疗。

       治疗期间，因患者频繁发作全身肌肉强直，伴大汗，高热。家属一度萌生了放弃治疗的念头。“请相信我们，结合临床和检查结果，目前已确诊，愈后会比较好！”经过金家宝主任反复耐心解释，家属最终因为信任，选择继续治疗。

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一个疗程后，患者病情缓解，可独立行走并完成日常生活。

       “谢谢医生和护士啊，你们不仅救了我的命还挽救了我整个家庭啊，真是恩人呢“康复后的王女士一家人再三表达谢意。

       市立医院神经内科许啟伍主任介绍，抗NMDAR脑炎（抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎）的临床症状表现各异，和中枢神经系统受累位置密切相关，易误诊为“精神分裂症”，而去精神病院就诊，从而延误了治疗时机。结合AE的诊疗规范，早诊断，早治疗，愈后越好。延误诊治，则会遗留不同程度的后遗症，有时还可能造成多器官衰竭，甚至死亡。

神经内科“福尔摩斯们”

       

       自身免疫性脑炎（AE)：泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE;而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。目前AE患病比例占脑炎病例的10%-20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80%，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B型受体（GABABR)抗体相关脑炎等。目前AE主要分为以下3种类型：1.抗NMDAR脑炎；2.边缘性脑炎；3.其他AE综合征。

       

       AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现，脑脊液检查，神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。

        以最常见的抗NMDAR脑炎为例，其诊断标准为：

       1.下列6项主要症状中的1项或多项：

       a.精神行为异常或者认知障碍；

       b.言语障碍；

       c.癫痫发作；

       d.运动障碍/不自主运动；

       e.意识水平下降；

       f.自主神经功能障碍或中枢性低通气。

       2.抗NMDAR抗体阳性；

       3.合理地排除其他病因。

       一.免疫治疗：一线免疫治疗，二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫治疗包括利妥昔单抗和静脉用环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可用于一线免疫治疗效果不加的患者和肿瘤阴性的患者。

       二.肿瘤的治疗：抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。对于未发现肿瘤且年龄大于等于12岁的女性患者，建议病后4年内每6-12个月进行一次盆腔超声检查。

       三.癫痫症状的控制：可选用广谱抗癫痫药。

       四.精神症状的控制：可以选用药物包括奥氮平,氯硝基西泮，氟哌啶醇和喹硫平等药物。免疫治疗起效后应及时减停上述药物。

       AE总体预后良好。

       该病为神经科少见病，诊断困难，直至近年才得到较广泛认识，其中抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据！