“罕见”or​“不罕见”,“火眼”识“真凶”!

“罕见”or​“不罕见”,“火眼”识“真凶”!

发布日期:2020-07-03 浏览次数:100

突然胡言乱语,行为举止异常,

是“精神病“还是“神经病”?

看,市立医院神经内科“福尔摩斯”们,

“火眼金睛”揪出“幕后真凶”。



       今年4月,遭遇挫折的王女士突然性格改变,行为异常,经常胡言乱语,如说:"你们都想抛弃我,是不是想杀我!”家人以为她是受了刺激,精神出了状况,急忙送至精神病院就诊,症状未得到任何改善后,王女士一家不得不再次辗转省内多家医院。然而,病情仍然不见好转,且进行性加重,命悬一线。


       5月18日,王女士在救护车的护送下,经市立医院绿色通道就诊,后收住神经内科。


(MRI检查前后对比,标记处为病灶部位)

       王女士入院时已经无法进食,不能开口说话,反复发作性全身肌肉强直,完全卧床。神经内科医疗团队在许啟伍主任的带领下,全力以赴查找患者发病的原因。

       通过病案分析,完善相关辅助检查后,急查头颅MRI提示双侧颞极、海马、大脑脚及双侧基底节区T2-FLAIR广泛对称性信号异常。细微的线索结合患者病情变化,“大咖神探们”考虑到少见的自身免疫性脑炎的可能性很大,在进行自免脑抗体检查的同时予以丙种球蛋白及激素冲击治疗。


       一周后,检查结果提示抗NMDAR抗体(+),患者抗NMDAR脑炎(抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎)诊断明确,继续接受自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)标准治疗。

       治疗期间,因患者频繁发作全身肌肉强直,伴大汗,高热。家属一度萌生了放弃治疗的念头。“请相信我们,结合临床和检查结果,目前已确诊,愈后会比较好!”经过金家宝主任反复耐心解释,家属最终因为信任,选择继续治疗。

一个疗程后,患者病情缓解,可独立行走并完成日常生活。


       “谢谢医生和护士啊,你们不仅救了我的命还挽救了我整个家庭啊,真是恩人呢“康复后的王女士一家人再三表达谢意。

       市立医院神经内科许啟伍主任介绍,抗NMDAR脑炎(抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎)的临床症状表现各异,和中枢神经系统受累位置密切相关,易误诊为“精神分裂症”,而去精神病院就诊,从而延误了治疗时机。结合AE的诊疗规范,早诊断,早治疗,愈后越好。延误诊治,则会遗留不同程度的后遗症,有时还可能造成多器官衰竭,甚至死亡。

神经内科“福尔摩斯们”

       

       自身免疫性脑炎(AE):泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE;而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者,称为副肿瘤性边缘性脑炎。目前AE患病比例占脑炎病例的10%-20%,以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE患者的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。目前AE主要分为以下3种类型:1.抗NMDAR脑炎;2.边缘性脑炎;3.其他AE综合征。


       

       AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现,脑脊液检查,神经影像学和脑电图等结果,确定其患有脑炎,继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。

        以最常见的抗NMDAR脑炎为例,其诊断标准为:

       1.下列6项主要症状中的1项或多项:

       a.精神行为异常或者认知障碍;

       b.言语障碍;

       c.癫痫发作;

       d.运动障碍/不自主运动;

       e.意识水平下降;

       f.自主神经功能障碍或中枢性低通气。

       2.抗NMDAR抗体阳性;

       3.合理地排除其他病因。


       一.免疫治疗:一线免疫治疗,二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫治疗包括利妥昔单抗和静脉用环磷酰胺,主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等,主要用于复发病例,也可用于一线免疫治疗效果不加的患者和肿瘤阴性的患者。

       二.肿瘤的治疗:抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。对于未发现肿瘤且年龄大于等于12岁的女性患者,建议病后4年内每6-12个月进行一次盆腔超声检查。

       三.癫痫症状的控制:可选用广谱抗癫痫药。

       四.精神症状的控制:可以选用药物包括奥氮平,氯硝基西泮,氟哌啶醇和喹硫平等药物。免疫治疗起效后应及时减停上述药物。


       AE总体预后良好。

       该病为神经科少见病,诊断困难,直至近年才得到较广泛认识,其中抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据!


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